14 - 15 мая 2021

14:00 начало

Москва,

В работе школы примут участие с докладами ведущие специалисты функциональной диагностики, неврологи, генетики, делегаты и гости из различных субъектов Российской Федерации, стран СНГ.

Мероприятие будет проходить в онлайн формате.

Подана заявка на аккредитацию в Совете НМО с получением кредитов по специальностям «Неврология», «Генетика» и «Функциональная диагностика»

Для участия в онлайн-школе необходимо пройти регистрацию.

Программа конференции

14.05.2021 14:00 - Открытие
14.05.2021 14:05 - Сессия 1. Общие вопросы конгенитальных миастенических синдромов Будет рассмотрена структура и функция нервно-мышечного синапса, характеристики и функции белковых продуктов генов, ответственных за возникновение наследственных миастений; представлена классификация, полиморфизм конгенитальных миастений. Обсуждаются основные методы электродиагностики и дифференциальной диагностики врожденной миастении. В рамках сессии будет проводится интерактивный контрольный опрос полученных знаний.
14.05.2021 15:15 - Сессия 2. Клинико-генетическая характеристика конгенитальных миастений Представлены клинико-генетические характеристики наиболее часто встречающихся типов конгенитальных миастений в зависимости от уровня нарушения функции нервно-мышечной передачи на пре-/ постсинатическом, синаптическом уровнях, а также при нарушении гликозилирования трансфераз. Представлен клинический разбор пациента с конгенитальной миастений с демонстрацией всех этапов обследования и оценки состояния на фоне терапии. В рамках сессии будет проводится интерактивный контрольный опрос полученных знаний. Р
14.05.2021 18:05 - Сессия 3. Ведение пациентов с конгенитальной миастенией, методы генетической диагностики Обсуждаются современные методы молекулярно-генетической диагностики, включая секвенирование нового поколения, рассматриваются сложности трактовки результатов генетического типирования, а также проблемы медико-генетического консультирования отягощенных семей. Рассмотрены современные подходы к ведению пациентов с конгенитальной миастенией. В рамках сессии будет проводится интерактивный контрольный опрос полученных знаний.
15.05.2021 10:00 - Сессия 1. Общие вопросы приобретенной миастении. Будут обсуждены современные представления о патогенезе аутоиммунной миастении, классификация и методы электродиагностики надежности нервно-мышечной передачи, представлен анализ способов иммунодиагностики и встречаемости основных типов антител. Представлен взгляд офтальмолога на особенности и специализированные методы диагностики глазной миастении и критерии дифференциальной диагностики. В рамках сессии будет проводится интерактивный контрольный опрос полученных знаний.
15.05.2021 11:50 - Сессия 2. Ведение пациента с аутоиммунной миастенией Будут рассмотрены основные способы и эффективность медикаментозного и хирургического лечения аутоиммунной миастении в свете доказательной медицины, а также методы эфферентной терапии для снижения рисков обострения болезни и достижения долгосрочной ремиссии. Рассмотрены особенности течения и ведения миастении при беременности, международные рекомендации купирования миастенического криза, а также курация пациентов в условиях новой инфекции COVID19. В рамках сессии будет проводится интерактивный контрольный опрос полученных знаний.
14.05.2021 14:00-14:05

Открытие школы, вступительное слово член.-корр., директор МГНЦ профессор С.И. Куцев

14.05.2021 14:05-14:35

Классификация конгенитальных миастенических синдромов. Дадали Е.Л.

14.05.2021 14:35-14:50

Сложности дифференциальной диагностики конгенитальных миастений с другими нервномышечными болезнями. Шаркова И.В.

14.05.2021 14:50-15:05

Электродиагностика диагностика конгенитальной миастении. Никитин С.С.

14.05.2021 15:05-15:10

Интерактивный опрос.

14.05.2021 15:10-15:15

Перерыв.

14.05.2021 15:15-15:30

Врожденная миастения 6-го типа, обусловленной мутацией в гене CHAT (OMIM: 254210). Муртазиа А.Ф.

14.05.2021 15:30-15:45

Врожденная миастения 25 типа, обусловленная мутациями в гене VAMP1 (SYB1) (OMIM:618323). Дадали Е.Л.

14.05.2021 15:45-16:05

Гликогеноз II типа: настороженность при неспецифических мышечных жалобах* (*Доклад при поддержке компании Пфайзер. Баллы НМО не начисляются). Муртазина А.Ф.

14.05.2021 16:05-16:20

Врожденная миастения 5-го типа, обусловленной мутацией в гене COLQ (OMIM: 603034). Муртазина А.Ф.

14.05.2021 16:20-16:35

Врожденная миастения 14 типа обусловленная мутацией в гене ALG2(OMIM: 616228). Дадали Е.Л.

14.05.2021 16:35-16:50

Врожденная миастения 12 типа (OMIM:610542), обусловленная мутациями в гене GFPT1. Шаркова И.В.

14.05.2021 16:50-16:55

Интерактивный опрос.

14.05.2021 16:55-17:05

Перерыв.

14.05.2021 17:05-17:20

Врожденная миастения 10-го типа (OMIM: 254300), обусловленная мутациями в гене DOK7. Муртазина А.Ф

14.05.2021 17:20-17:35

Врожденная миастения 3Bтипа (OMIM:616322) обусловленная мутациями в гене CHRND. Шаркова И. В.

14.05.2021 17:35-17:50

Путь пациента с подтвержденным диагнозом врожденной миастении NB! Согласие матери и пациентки получено. Куклина Лета

14.05.2021 17:50-17:55

Дискуссия, интерактивный опрос.

14.05.2021 17:55-18:05

Перерыв

14.05.2021 18:05-18:20

Подходы к лечению конгенитальной миастении. Никитин С.С.

14.05.2021 18:20-18:40

Современные методы молекулярно-генетической диагностики конгенитальной миастении. Боровиков А.О.

14.05.2021 18:40-19:00

Трактовка результатов молекулярно-генетических анализов. Медико-генетическое
консультирование отягощенных семей. Спарбер П.А.

14.05.2021 19:00-19:10

Подведение итогов и закрытие 1-го дня конференции.

15.05.2021 10:00-10:20

Патогенез и классификация и аутоиммунной миастении. Мельник Е.А.

15.05.2021 10:20-10:40

Электродиагностика надежности нервно-мышечной передачи: алгоритм обследования разных форм миастении. Николаев С.Г.

15.05.2021 10:40-11:00

Специализированные методы офтальмологической диагностики глазной формой миастении. Ковалевская И.С.

15.05.2021 11:00-11:15

Сравнение разных методов иммунодетекции антител к АцХР, MuSK и кортактину у пациентов с глазной и генерализованной миастенией. Лапин С.В.

15.05.2021 11:15-11:30

Встречаемость специфических и неспецифических антител при тимом-ассоциированных формах миастении и у пациентов с вариантами патологии тимуса. Бардаков С.Н.

15.05.2021 11:30-11:50

Окулярная миастения: клинические, иммунологические и электрофизиологические
особенности. Бардаков С.Н.

15.05.2021 11:50-12:05

Обзор международных рекомендации по купированию миастенического криза. Никитин С.С.

15.05.2021 12:05-12:25

Иммуносупрессивная терапия аутоиммунной миастении. Щербакова Н.И.

15.05.2021 12:25-12:45

Возможности методов эфферентной терапии. Соколов А.А. и Бардаков С.Н.

15.05.2021 12:45-13:00

Оптимизация предоперационной подготовки и выбора хирургического доступа у больных
новообразованиями вилочковой железы, ассоциированными с приобретенной миастенией. Дмитриченко И.В.

15.05.2021 13:00-13:15

Эффективность тимэктомии при разных иммунопатогенетических формах миастении. Щербакова Н.И.

15.05.2021 13:15-13:30

Полная клинико-электрофизиоло-гическая ремиссия или «стабильный пациент». Струментова Е.С.

15.05.2021 13:30-13:45

Миастения и беременность. Хрущева Н.А.

15.05.2021 13:45-14:05

ATTR амилоидоз: настороженность при выявлении неспецифических нейрофизиологических изменений
(доклад при поддержке компании Пфайзер. Баллы НМО не начисляются). Никитин С.С.

15.05.2021 14:05-14:10

Интерактивный опрос.

15.05.2021 14:10-14:20

Общее обсуждение, закрытие школы.

Регистрация и стоимость участия


ПАРТНЕРЫ

ОРГАНИЗАТОР

Региональная общественная организация
«Общество специалистов по нервно-мышечным болезням»

СООРГАНИЗАТОР

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «МГНЦ им. Н.П. Бочкова»

Компания Pfizer – лидер мирового фармацевтического рынка. Сегодня Pfizer принадлежит ведущий портфель инновационных препаратов для лечения профилактики различных заболеваний. Подразделение «Редкие заболевания» Pfizer имеет серьёзный опыт в борьбе с орфанными заболеваниями. Портфель включает препараты ля лечения болезней в различных направлениях, включая гематологию, эндокринологию, неврологию и наследственные нарушения обмена веществ. На сегодняшний день более 76000 с редкими заболеваниями получили лечение препаратами Pfizer.

Санофи – глобальная биофармацевтическая компания, миссия которой – оказывать поддержку тем, кто сталкивается с различными проблемами со здоровьем. Санофи представлена более чем в 100 странах мира и присутствует в России с 1970-х годов, являясь лидером российского фармацевтического рынка в течение 6 последних лет1. Широкий диверсифицированный портфель препаратов компании позволяет поддерживать здоровье россиян, начиная c профилактики инфекционных заболеваний современными вакцинами до управления такими серьезными заболеваниями, как диабет, сердечно-сосудистые, онкологические,  аутоиммунные и редкие генетические болезни, а также рассеянный склероз. Стратегия Санофи в России отвечает государственным приоритетам в области здравоохранения: локализация производства препаратов для лечения социально-значимых заболеваний не только позволила повысить доступность инновационной терапии для российских пациентов, но и укрепила экспортный потенциал России в странах Евросоюза.

«Нейрософт» 153032, г. Иваново, ул. Воронина, д. 5 Телефоны: +7 4932 24-04-34, +7 4932 95-99-99 Факс: +7 4932 24-04-35 E-mail: info@neurosoft.com Сайт: www.neurosoft.com
Разработка и производство компьютерного оборудования для функциональной диагностики, клинической нейрофизиологии, восстановительной и спортивной медицины: электроэнцефалографы, электронейромиографы и приборы для исследования вызванных потенциалов мозга, оборудование для интраоперационного мониторинга, магнитные стимуляторы, электрокардиографы, спирометры, приборы для комплексного исследования вегетативной нервной системы и психофизиологического тестирования, велоэргометрические комплексы, реографы, приборы для аудиологии. Производство сертифицировано в соответствии со стандартами DIN EN ISO 9001, DIN EN ISO 13485, приборы имеют сертификаты СE.